心臟黏液瘤

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心臟黏液瘤是成人最常見的原發性良性心臟腫瘤,其臨床類型主要為心房黏液瘤(atrial myxoma),特別是左心房黏液瘤。

目錄

心臟黏液瘤的病因

(一)發病原因

心臟黏液瘤心臟良性腫瘤,起源于心房內膜,呈息肉狀生長,底部有蒂與心內膜相連,使腫瘤突出至心腔內并隨體位變化和血流沖擊具有一定的活動度。瘤體易破裂,脫落后引起周圍動脈栓塞及臟器梗死。心房黏液瘤雖屬良性,但切除不徹底,局部可以復發,可破壞血管壁。少數患者有家族遺傳傾向,屬于常染色體顯性遺傳。此類患者常并有內分泌系統腫瘤,此時稱黏液瘤綜合征。極少數患者可發生惡性病變,成為黏液肉瘤。北京阜外醫院專家根據臨床經驗及文獻資料提出,不能簡單認為心臟黏液瘤只是一種良性腫瘤,作為病因的探索性研究,已發現家族性心臟黏液瘤所有患者的細胞中均有染色體異常,表明細胞內的DNA含量不正常,而非家族性散發的心臟黏液瘤患者中有此改變的只有20%。

(二)發病機制

1.發病機制 心臟黏液瘤的病因學和確切的組織發生學尚不清楚,一般認為屬于腫瘤性新生物,起源于原始的間質細胞(primitivemesenchymal cell)。1993年Burke等對心臟黏液瘤進行免疫組織化學研究證明,黏液瘤起源于原始基質細胞,這種細胞具有沿著內皮分化的能力。Seidman采用流式細胞儀對家族性黏液瘤的DNA進行分析,證實有非整倍體存在,20%非家族性黏液瘤有DNA倍體異常。Ferrans對11例年齡<4個月的病兒進行尸檢,在房間隔組織學檢查中顯示近卵圓窩的心內膜有黏液樣或黏液纖維組織,這一研究也支持黏液瘤由胚胎的未分化的間葉組織發展而來。

2.病理解剖 黏液瘤可生長于心臟的任何一個腔室,但最常見的部位為左房,約占黏液瘤的70%~90%,也稱左房黏液瘤,其次為右房,而心室黏液瘤罕見,偶有個別生長于肺動脈口肺動脈主干內。多數左房黏液瘤通過一個粗而短的瘤蒂附著于房間隔左房面的卵圓窩緣,少數則附著于左房后壁、左房頂部、房間隔下部、二尖瓣后瓣環或瓣葉上,附著于房間隔以外區域的黏液瘤,其基底較寬,常無瘤蒂存在。右房黏液瘤一般較左房黏液瘤小,基底較寬,多附著于房間隔、心房壁,也有極個別附著于三尖瓣處的心內膜上。75%雙房黏液瘤為兩個瘤蒂附著于房間隔同一區域的相應兩側。右心室黏液瘤則多附著于游離壁或室間隔上,有時浸潤心肌。心臟黏液瘤大小差異較大,大的左房黏液瘤直徑可超過10cm,小的不足2cm。一般直徑為4~6cm。大體觀察呈黏液膠凍樣,棕黃色,往往為分葉狀,常合并有出血區域,瘤體本身質軟而脆,易于脫落引起栓塞

組織學表現為在酸性黏多糖基質中存在特征性的星形細胞和梭形細胞,其細胞核為卵圓形,周圍有薄壁的毛細血管。基質中尚有膠原網狀纖維平滑肌淋巴細胞漿細胞巨細胞,據報道20%病例尚有顯微鈣化灶,極少數病例有較大的鈣化灶。由于黏液瘤主要向腔內生長,故很少有腫瘤組織深達心內膜下,瘤蒂部分則為纖維血管組織。

近來有報道指出,黏液瘤有惡性潛在性,并有復發黏液瘤手術切除后病理檢查為惡性的報道。心臟黏液瘤也有合并感染的報道。

3.病理生理 心臟黏液瘤雖然為良性腫瘤,但由于其為腔內生長,可引起血流的梗阻,心臟瓣膜功能障礙,腫瘤脫落可形成栓塞,上述情況的發生將產生嚴重的后果,甚至致命。此外,腫瘤的生長過程中常引發除心臟以外的其他全身表現。

(1)血流動力學紊亂:隨著腫瘤增大,腫瘤上游的血流受阻,左房黏液瘤也引起肺靜脈淤血,右房者引起體靜脈淤血,同時腫瘤還可干擾正常的房室瓣功能或直接累及心臟瓣膜,引起瓣膜狹窄樣的改變或瓣膜關閉不全。因而表現出血流動力學異常。瘤體對血流的梗阻為間歇性發生,但呈進行性加重。梗阻的嚴重程度往往與體位改變及瘤體大小有關。約20%左房黏液瘤,30%右房或右室黏液瘤,50%左室黏液瘤病人出現間歇性嚴重梗阻并引發暈厥或導致突然死亡。

(2)栓塞:脫落的腫瘤碎片,瘤體壁附著的血栓或伴發感染均可引起栓塞,約40%左房黏液瘤病人發生體循環栓塞,半數以上的栓塞累及腦中樞神經動脈系統,其他常見的為周圍動脈栓塞或內臟動脈栓塞等。左室黏液瘤栓塞發生率更高。右心系統黏液瘤發生率約為10%,多引起肺栓塞發生肺動脈高壓。栓塞發生后即引起相應的缺血表現,這也是黏液瘤的一個特征性表現。

(3)全身表現:多數病人由于黏液瘤出血、壞死和炎性浸潤,可表現為長期低熱、中度貧血食欲下降白細胞增高、血沉增快。由于機體對新生物產生免疫反應,因而可引起血液中的免疫指標變化,如血清蛋白異常,α1和α2球蛋白增加。此外,某些非特異性的癥狀可能與多發性小栓子栓塞肌肉關節有關。

心臟黏液瘤的癥狀

心臟黏液瘤臨床表現多而雜,且無特征性,其表現主要取決于瘤體的所在位置、大小、形狀、生長速度、蒂的長短、活動度、有無碎片脫落、瘤體內有無出血變性壞死、病人反應性等。臨床表現一般可歸為三大類:

1.全身癥狀 由于黏液瘤自身的出血、變性、壞死,可引起發熱貧血乏力關節痛蕁麻疹、食欲差、體重下降,甚至呈惡病質。尤其是左房黏液瘤,可引起左房擴大壓迫食管,使進食受梗。瘤體堵塞肺靜脈,可引起反復咯血。尚有血沉增快血清蛋白電泳異常(白蛋白降低,球蛋白增高)。國內有血沉記錄的243例中增快者192例(79.0%),一般第1h在30~70mm,平均32.2mm。活動性頭暈疲乏氣促是最通常癥狀免疫學檢查研究發現,黏液瘤病人出現癥狀時,抗心肌抗體效價增高,腫瘤切除后效價降低。常見的這些全身癥狀可能診斷為膠原血管疾病。但也有少數黏液瘤病例由于合并細菌性或真菌性感染所致。

白介素-6(IL-6)的作用:心臟黏液瘤的瘤體和自身的癥狀的關系可能取決于腫瘤本身合成和分泌的IL-6。IL-6是一種免疫性細胞因子,它被認為是引起急性期反應的主要物質,可致發熱、白細胞增多、激活補體和凝血反應。離體研究證明IL-6誘導合成C-反應蛋白血清淀粉樣蛋白A、α2巨球蛋白、人肝細胞纖維蛋白原。黏液瘤細胞產生高水平的 IL-6,其血清濃度的提高可與黏液瘤病人自身免疫性疾病的癥狀特征有關。某學者對6例家族性黏液瘤病人的研究結果證明血漿中白介素-6水平與腫瘤大小有明顯關系;IL-6和腫瘤的大小也直接影響疾病癥狀的產生。

2.栓塞現象 黏液瘤的組織疏松、脆弱,其碎片或腫瘤表面的血栓脫落是造成栓塞最常見原因。隨著血流漂動可引起體動脈或肺動脈栓塞而出現腦栓塞暈厥昏迷偏癱,以及腸系膜動脈栓塞急腹癥,肢體動脈栓塞的缺血性劇痛和青紫,肺循環阻塞的呼吸困難發紺。引起栓塞的解剖部位取決于腫瘤的位置和(或)心內分流是否存在。左心腫瘤栓子進入體循環,致腦、肢體栓塞內臟梗死。在栓子取除后對之作組織學檢查,常可對心內腫瘤作出診斷。因此注意對栓子材料的發現并進行檢查非常重要,尤其在某些病例出現淤斑時,對皮膚肌肉的活檢,可證實血管內腫瘤栓子的存在。

多個系統的栓塞產生的癥狀可酷似全身性血管炎或感染性心內膜炎。特別是出現發熱、關節痛、體重下降、血沉增快等更易混淆。在年輕病人中,在栓塞發生以前并無腦血管疾病心電圖為竇性心律者,應高度懷疑心內腫瘤的存在,并注意與感染性心內膜炎或二尖瓣脫垂相鑒別。

位于右心的腫瘤脫落的碎片或栓子,以及通過左→右的心內分流來自左心的栓子都可引起肺梗死或肺動脈栓塞和肺動脈高壓。事實上,這種嚴重的肺動脈高壓和繼發性肺心病主要是由于右房黏液瘤的慢性復發性栓子所致。

由于腫瘤栓子大小不同,故栓塞范圍差異極大,癥狀輕重也差異懸殊。輕者僅出現一過性暈厥,重者可發生昏迷、癱瘓、肢體壞死,甚至終身殘疾或死亡。

據報道,我國心臟黏液瘤動脈栓塞發生率為15%,低于國外報道的40%。

3.心臟表現 心臟腫瘤引起心臟出現的特殊表現為心律失常傳導障礙、心內血流阻塞。它的出現與腫瘤的解剖部位、組織學類型、瘤體大小、活動度等有密切關系。小的瘤體可無癥狀,大的瘤體則引起血流機械阻塞。蒂長而活動度大者易影響房室瓣功能。

心肌腫瘤最常引起傳導和心律方面的異常。如果腫瘤位于房結區域,可引起房-室傳導異常。各種心律失常均可發生,包括房顫、房撲(伴有或不伴傳導阻滯)、房性心動過速、交界性心律、室性期前收縮室性心動過速、室性顫動等。阜外醫院148例黏液瘤中,心電圖不正常者105例(70.9%)。由此可見,黏液瘤盡管多位于心腔內,但當引起心腔壓力改變,心臟負荷增高時,則可影響心臟電生理活動,或瘤組織浸潤心壁,壓迫心壁,引起心律失常或傳導阻滯。

從前述關于心臟黏液瘤在各心腔的分布可見,絕大多數黏液瘤位于左心房。左房黏液瘤由于瘤體大小、活動度不同,可引起不同程度的血流機械性阻礙和影響房室瓣功能。在舒張期瘤體阻塞二尖瓣口,而出現隆隆樣雜音,酷似二尖瓣狹窄。當瘤體引起二尖瓣脫垂為主時,則只能在收縮期聽到吹風樣雜音,但這為數不多,而多數呈雙期雜音。少數病例可聽到腫瘤撲落音。由于瘤體的阻塞致左房壓增高,隨之出現肺淤血,病人常有活動性心慌氣短、頭暈、咯血等癥狀。因此臨床上易被誤診為風濕性二尖瓣疾患。

雖然左房黏液瘤的主要癥狀是非特異性的,但癥狀的出現與體位改變有關,這常提示左房黏液瘤的可能。雜音隨體位的改變而改變,被認為是心臟黏液瘤的特征性體征,我國資料僅約1/3病例出現。凡此種種,提示腫瘤活動度較大,隨時有引起栓塞死亡的危險,應予以高度重視。我們在臨床工作中,術前預先了解病人哪種體位最舒服,哪個體位最難受。在手術臺上,當出現心律失常、血壓異常時,立即操縱手術臺改變體位,可收到確實效果。

右心房腫瘤常因瘤體的阻塞而出現右心衰竭的表現,包括發紺、外周水腫腹水肝腫大頸靜脈怒張等。右心衰竭常呈進行性加重,常因腫瘤阻塞三尖瓣血流或引起三尖瓣反流被誤診為Ebstein’s畸形縮窄性心包炎三尖瓣狹窄類癌綜合征上腔靜脈阻塞綜合征心肌病。右房高壓可通過卵圓孔出現右→左分流,病人呈氣喘、發紺、杵狀指(趾)等。

右房黏液瘤在4個心腔的黏液瘤中居第2位,國內資料僅占5.1%(31/607),可說屬少見。體檢常可發現有外周水腫、上腔靜脈回流阻塞征、肝硬化和腹水征。當瘤體部分性阻塞三尖瓣血流或引起三尖瓣反流時,可聞及舒張早期隆隆樣雜音,也可合并收縮期吹風樣雜音。若雜音隨呼吸或體位而改變,應高度懷疑右房黏液瘤的存在。

心室的黏液瘤更屬少見,國內資料僅占1.48%(9/607)。

右室黏液瘤可引起右室充盈或血液輸出障礙,常表現為右心功能不全衰竭。臨床上可呈現頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫、腹水等征象。甚至可暈厥、猝死。體征常可在胸骨左緣聞及收縮期雜音和舒張期雜音。當瘤體波及肺動脈瓣口,可出現酷似肺動脈狹窄或關閉不全表現。X線的心影改變常被誤診為肺動脈狹窄、限制型心肌病、三尖瓣疾患。然而,右室腫瘤病情進展較肺動脈瓣、三尖瓣疾患迅速,以此可初作鑒別。

左室黏液瘤系4個心腔中最少見的。早期常無癥狀或只表現為心律失常。當瘤體占有一定的室腔位置影響左心功能時,則可出現乏力、氣促、胸痛,甚至暈厥或左心衰。文獻報道有腫瘤栓子栓塞冠狀動脈引起心肌梗死的病例。體檢可發現收縮期雜音和隨體位改變而變化的雜音和血壓的變化。左室腫瘤的表現可酷似主動脈瓣和瓣下狹窄、心內膜彈性纖維組織增生癥、冠狀動脈疾病。應慎之加以鑒別。

4.家族性黏液瘤 又稱黏液瘤綜合征或復合黏液瘤病,其特點為發病年齡多<40歲,男性較多,有家族史。占心臟黏液瘤的5%,黏液瘤呈非典型或多中心性生長,具有高度復發的趨向,復發率高達17%~50%。往往合并皮膚色素沉著內分泌亢進。具體表現為:面部色斑,Peutz Jeghers綜合征、Sj?gren綜合征、皮膚黏膜炎、Raynaud綜合征、垂體瘤睪丸腫瘤。多發于右房,并可伴有腎上腺皮質增生乳腺黏液瘤(多發性黏液樣乳房纖維腺瘤)、原發性色素性結節腎上腺皮質瘤引起庫欣綜合征

下列情況應考慮到左心房黏液瘤的可能,及時行超聲心動圖檢查加以確定診斷。

1.心尖部舒張期雜音或伴收縮期雜音,隨時間和體位改變而明顯變化,坐、立時雜音明顯,臥位時雜音減輕,既往無風濕熱病史。

2.竇性心律時,出現反復的動脈栓塞征。

3.與體位變化相關的暈厥或猝死。

4.長期低熱,血沉增快,貧血,無風濕熱和感染性心內膜炎證據。

5.內科治療難以奏效的頑固性心力衰竭

目前,心臟黏液瘤幾乎都由超聲心動圖檢查獲得初步診斷和術前診斷。

心臟黏液瘤的診斷

心臟黏液瘤的檢查化驗

1.血沉增快(一般在30~70mm/h)。

2.血紅蛋白降低,血清蛋白電泳異常(白蛋白降低,球蛋白增高)。

3.抗心肌抗體效價增高。

1.心電圖檢查 心臟黏液瘤反映在心電圖上是缺乏診斷意義的,且多為正常。可有非特異性的T波或ST段異常。左房黏液瘤偶見左房增大。右房黏液瘤右房大和低電壓較常見。大多數病人為竇性心律(80%~100%),少數為心房纖顫,開始為陣發性以后轉為持續性。房顫發生率低的原因可能和左房無明顯擴大有關。房顫和栓塞無明顯關系,大多數有栓塞史的病人是竇性心律者。栓塞的傾向和腫瘤的脆性有關。

2.CT掃描 CT掃描是肺和縱隔疾病檢查的重要手段,但對心臟腫瘤的診斷價值有限。心臟運動所致的偽像,嚴重影響其分辨率。但CT掃描在診斷心臟旁腫塊和心包腫瘤,如心包囊腫間皮瘤淋巴瘤脂肪瘤等仍有較高價值,在確定腫瘤向心肌、心包和縱隔伸展時價值優于超聲心動圖

3.磁共振顯像 磁共振顯像(MRI)具有高度的空間分辨率,能清楚地顯示腫瘤的位置、大小、范圍及其與鄰近器官的關系,對心肌內或心包腫瘤的診斷價值優于二維超聲心動圖,對心腔內腫瘤的診斷價值與之相仿。MRI突出的應用價值還在于可辨別心臟、大血管抑或縱隔腫塊,特別是心臟旁腫塊,如心外膜脂肪墊胸膜心包囊腫等;判斷縱隔或肺腫瘤有否波及心臟或大血管。這些判斷對于如何選擇手術治療及估計預后甚為重要。MRI較高的軟組織分辨力亦使其能夠對心臟腫瘤性質做較準確的判斷。

須指出,除了費用因素外,MRI亦有其局限性。如存在房顫、頻發期前收縮心律失常時,因干擾心電圖門控,影響MRI的分辨力。如何選擇手術治療及估計預后甚為重要。MRI較高的軟組織分辨力亦使其能夠對心臟腫瘤性質做較準確的判斷。

4.X線檢查 所見多為正常或僅見非特異性征象,且取決于腫瘤有否引起瓣膜梗阻或反流。左房黏液瘤可見左房增大,一般為輕度,肺靜脈高壓,但明顯的肺水腫少見。瓣膜關閉不全可引起左房大,有時可見典型的二尖瓣狹窄征象。右房黏液瘤可見右房大,一般為輕度,X線透視有時可見右房壁反常運動。X線片中如見鈣化團塊,雖極少見但有診斷意義,尤其是青少年患者,因青少年的二尖瓣狹窄中鈣化很少見。

5.超聲心動圖檢查 因為心臟黏液瘤的臨床表現多種多樣并且與心臟瓣膜病相似,因此診斷常很困難。自從應用無創傷性檢查,特別是超聲心動圖以來,心臟黏液瘤的診斷取得了卓有成效的進展。

超聲心動圖是目前確診心臟黏液瘤的最有價值的手段。M型超聲可發現黏液瘤的存在,征象為心腔內透聲差,存在云霧狀的異常回聲區。二維超聲除發現黏液瘤存在外,尚可確定黏液瘤大小,有蒂或廣基,附著部位,有關質地和有無液化區存在等征象。多普勒超聲心動圖主要是發現黏液瘤梗阻血流所引起的血流變化,造成心臟瓣膜關閉不全或狹窄等征象,并可對梗阻的程度進行定量分析。

采用經食管二維超聲心動圖檢查(TEE),準確性進一步提高,特別是對腔靜脈、肺動脈降主動脈右心房腫物的檢出,價值高于經胸二維超聲心動圖,而且更有助于與左心房血栓的鑒別。

超聲心動圖診斷心房黏液瘤時,要注意與心房內血栓、贅生物及腫瘤相鑒別,。

6.心導管檢查和心血管造影 這項檢查在歷史上曾起過于術前確診心房黏液瘤的作用,但這種作用已幾乎被超聲心動圖所取代。目前心血管造影的作用已很小,只有在超聲心動圖檢查正常而臨床上仍高度懷疑或對超聲心動圖的發現有疑問時才進行。

心血管造影診斷左房黏液瘤的方法包括:①在肺動脈注射造影劑,使左房顯影;②穿刺房間隔作左房造影電影攝片記錄;③左室造影,適用于二尖瓣有輕到中度反流可使左房顯影的病例。診斷右房黏液瘤是把造影劑注入腔靜脈或直接注入右房。造影中所見黏液瘤的征象為在左房或右房有充盈缺損

心導管檢查提示心臟黏液瘤存在的血流動力學改變為:①左室或右室壓力曲線的上升支有切跡,尤其是表現為大小和程度有變化,反映腫瘤位置在改變;②舒張期有壓力階差,階差隨著從斜臥到仰臥體位的改變而變化,這與二尖瓣或三尖瓣狹窄的固定的壓力階差不同。

心導管檢查和心血管造影是有創檢查,心導管有使腫瘤破裂脫落引起栓塞的危險,有一定的病死率和病殘率,而且有一定數目的假陰性假陽性導管穿過房隔還可能引起腦血管冠狀動脈栓塞猝死并發癥,這項檢查已較少應用。

7.皮膚黏膜瘀點瘀斑處做病理學檢查,可以找到血管內腫瘤栓子,結合UCG檢查發現可確診。

心臟黏液瘤的鑒別診斷

風濕性二尖瓣病變、亞急性細菌性心內膜炎肺梗死疾病鑒別。

1.風濕性二尖瓣病變 超聲檢查未普遍開展前,黏液瘤常被誤診。上海市胸科醫院20世紀70年代前,11例心房黏液瘤外科手術者,術前確診僅4例,其余均誤診為風心二尖瓣病變。隨著UCG的開展和普及,誤診率大大下降。臨床上應注意以下幾點:①患者的呼吸困難低血壓頭暈暈厥,甚至阿-斯綜合征發作等均可因體位改變而誘發、加劇或緩解。②可聽到腫瘤撲落音,取前傾位或俯臥頭低足高位時,心尖舒張期雜音減輕或消失。③有二尖瓣狹窄雜音,心影增大不明顯。④無惡性心律失常者,發生暈厥而排除神經源性暈厥的情況下,應警惕左房黏液瘤。

2.三尖瓣狹窄 有體位性低血壓靜脈壓升高的病史和類似三尖瓣狹窄雜音的“孤立性三尖瓣狹窄”者,應首先考慮右房黏液瘤。因為臨床上單純的風濕性或先天性三尖瓣狹窄非常罕見。

3.主動脈瓣狹窄肺動脈狹窄肥厚性梗阻型心肌病,上、下腔靜脈綜合征等均可用UCG來鑒別。

4.亞急性細菌性心內膜炎(SBE) 黏液瘤可長期低熱貧血關節痛栓塞血沉快,酷似SBE,且有時黏液瘤合并SBE,可做血培養,皮膚黏膜瘀點瘀斑處做病理學檢查,以作鑒別。

5.肺梗死 右心黏液瘤瘤栓脫落可引起典型的肺梗死臨床表現,如呼吸困難、發紺低氧血癥X線胸片顯示肺動脈直徑增大,右室急性增大,肺部楔型陰影,肺不張胸腔積液等。發生在老年人中常被誤診為體靜脈系統血栓引起的肺梗死,如果能及時做UCG檢查,不難發現黏液瘤的存在。

心臟黏液瘤的并發癥

本病常合并短暫性腦缺血發作心力衰竭動脈栓塞心律失常、黏液瘤復發等并發癥

1.短暫性腦缺血發作 心臟黏液瘤瘤體疏松、脆弱,一旦瘤體組織或形成的栓子脫落后隨血流進入腦血管可導致短暫性腦缺血發作。表現為突然發作的局灶性癥狀體征,大多數持續數分鐘至數小時,最多在24h內完全恢復,可反復發作。心臟瘤組織可阻塞心腔血流,引起不同程度的腦缺血癥狀如頭暈暈厥甚至癲癇發作。

2.心力衰竭 心臟黏液瘤最常見的并發癥為心力衰竭,20%的左房黏液瘤、30%的右房黏液瘤或右室黏液瘤、50%的左室黏液瘤可出現心力衰竭,并引發暈厥或導致突然死亡。

3.動脈栓塞 心臟黏液瘤患者栓塞的發生率為9%~50%不等,但在多數病例組均為1/3。栓塞的共同原因是黏液瘤易碎,易脫落而且又位于心腔。栓塞是許多患者出現的第一個并發癥,其后果是梗死出血血管瘤形成。

4.心律失常 心律失常的發生與心臟黏液瘤心腔的結構重構有關。心臟黏液瘤局部浸潤,侵蝕心房心室肌導致房、室性心律失常,侵蝕傳導系統或相應的供血冠狀動脈側支而導致完全性房室傳導阻滯和束支阻滯等傳導障礙。而且黏液瘤所致的血流梗阻、大血管阻塞及心功能不全等原因所致心肌缺血缺氧心肌細胞的低鉀、低鎂等內環境紊亂等均可致心律失常的發生。

5.黏液瘤復發 手術后復發率約為4%~6%。左房黏液瘤復發率較低,即使復發也多在手術4年后復發。但對家族性黏液瘤及黏液瘤綜合征的患者,因其復發的幾率高需注意定期隨訪,以便早期發現。

心臟黏液瘤的預防和治療方法

1.對心臟黏液瘤的發生機制尚不十分清楚,家族性黏液瘤的患者被認為是一種常染色體顯形遺傳疾病,目前尚無特效的預防方法。但提高對本病的認識,早期診斷、早期治療是改變本病預后的關鍵。

2.心臟黏液瘤一旦確診應盡早安排手術治療,因為手術是本病惟一有效的治療方法。在確診到手術之前這段時間內,患者應盡量減少活動,以防瘤體嵌頓而致猝死

3.為進一步改善預后,對心臟黏液瘤患者出院指導就特別重要。要提高自我判斷病情的能力,確保按時定期隨診,力爭早發現術后復發的病例。應讓每位患者樹立這一觀念:這種定期術后隨診對改善預后大有益處,應長期堅持。

心臟黏液瘤的西醫治療

(一)治療

1.一旦確診心臟黏液瘤,除了一般的對癥處理外,抗心律失常、抗心衰等藥物治療往往效果甚微。

2.手術治療 心臟黏液瘤位于心腔內,可引起血流機械性阻塞,影響房室瓣的功能。病人多有病勢急劇變化,可迅速導致心衰,藥物治療也難以奏效,而且隨時有碎片栓子脫落或瘤體阻塞房室瓣口,導致猝死動脈栓塞。因此,在確立診斷后應爭取盡快手術治療。如合并感染、心衰,一時難以承受手術,也應積極治療,為手術創造條件。

(1)手術方式:心腔內黏液瘤的切除,宜在阻斷循環條件下施行。因此,目前心腔黏液瘤均采用低溫體外循環下阻斷心臟循環的方法,在直視下切除瘤體,可獲得滿意效果。手術中主要問題為腫瘤碎片脫落而引起動脈栓塞。因此,阻斷循環前,不要搬動、擠壓心臟,更不宜心內探查。要插管建立體外循環時,操作宜輕巧。瘤體力爭完整取出,如發現破損應徹底沖洗心腔,并吸除所有殘存的碎片。為防止復發,必須切除瘤蒂附著處(通常位于房間隔卵圓窩區或房壁)部分房間隔或房壁組織,然后行補片重建術。有人建議,對右房黏液瘤應從股動脈奇靜脈插管建立體外循環,避免插管捅破瘤體。

(2)手術途徑:心臟切口選擇合適與否,對顯露瘤體、找出瘤蒂、并連同蒂附著的一部分心壁或間隔組織一起完整取出腫瘤極其重要。隨著心血管病治療的進展,對心臟黏液瘤的手術徑路已取得較為統一的認識:沿胸骨正中切口進入,對左房瘤選用切開右房,經房間隔進入左房優于房間溝直接進左房。理由:①切開房間隔,通常瘤體就在視野下,容易找到瘤蒂,用鼠齒抓住蒂部可完整而徹底地切除腫瘤。②若為罕見的多發性黏液瘤,經此路徑可探查右心房、室,以排除黏液瘤穿越心間隔侵入右側心腔。③便于摘除右房瘤,也可通過三尖瓣口切除右室瘤。④如果需處理房室瓣也極方便。其不足之處為:①上、下腔靜脈需分別置束帶,放置引流管。②房間隔需切開,切除瘤體后又需縫閉,這樣既延長了心內操作時間,又增加了心臟創傷。權衡得失,此切口仍可作為通用切口。但對室腔腫瘤,為顯露良好,避免損傷腱索乳頭肌,應根據實際情況,考慮另作切口。

(3)手術步驟:

①切口與探查:采用胸部正中切口,縱形切開心包,觀察心臟的跳動與左房的擴大程度,并進行心臟表面探查,一般在左房可以觸及實質性的腫塊,但應避免搬動或擠壓心臟,避免引起黏液瘤破碎發生栓塞

②建立體外循環:常規做升主動脈插管,一般仍做上、下腔靜脈插管。巨大左房黏液瘤推壓房間隔右移時,腔靜脈的插管應盡量靠近腔靜脈的開口。如為右房黏液瘤應做上、下腔靜脈直接插管。一方面可避免提拉或碰撞房間隔,另一方面便于做右房切口。左房黏液瘤做左房插管減壓,避免損傷瘤體引起碎片脫落,發生栓塞。此外,在體外循環的靜脈端應加濾網,防止脫落的腫瘤碎片阻塞管道,發生靜脈血回流受阻。

心房切口:早期多采用左房切口,即經房溝做縱切口,如瘤體較大,分離上、下腔靜脈后面的心包,切口向兩端延長,充分顯露瘤體與瘤蒂。近年來,都主張采用雙房切口,或做房與房間隔切口。即沿右房側壁的腔靜脈之間做縱切口,便于顯露卵圓窩,切除瘤蒂附著的房間隔。房間隔的切口位于卵圓窩中部,并向上、下延長。同時雙房切口便于探查心臟的4個腔室與肺動、靜脈開口。

④腫瘤切除:從右房房面在卵圓窩中點先做1~2cm縱切口,檢查瘤蒂附著部位,然后沿瘤蒂周圍做直徑1.0~1.5cm的圓形切除,慢慢取出黏液瘤。如瘤體過大,則向上、下兩端延長房間隔切口,用血管鉗夾住瘤蒂;另外,經左房切口輕托瘤體,逐步提拉瘤蒂逐漸取出。在操作過程中,決不能操之過急,用力過大,過度擠壓,引起瘤體破碎。取出后應詳細檢查瘤體是否完整,有無碎裂面。然后仔細探查左、右心房與心室有無多發性腫瘤或破碎的瘤組織遺留,并檢查房室瓣是否有損害,測試瓣膜的關閉功能。最后用生理

水徹底沖洗心腔。

⑤修補房間隔缺損縫合切口:左房黏液瘤必須切除瘤蒂周圍的房間隔,遺留的心臟自動或電擊復跳后,停止體外循環。

磁共振成像電視內鏡輔助裝置技術的應用:近幾年來,人們已應用微創外科技術治療心內疾患獲得成功。據某學者報道,他從1995年1月~1997年3月采用電視內鏡輔助裝置施行3例左房黏液瘤切除術。其方法是通過右前乳房上小切口開胸或右胸骨旁線切口,借助內鏡,在股-股體外循環下施行的。心肌保護采取心室誘顫持續冠狀動脈灌注或升主動脈阻斷灌注心臟停搏液。結果3例腫瘤皆通過右房徑路完全切除,痊愈出院。他的結論是,微創徑路外科技術治療左房黏液瘤是安全、可行而有效的。因此,該法為心內腫瘤切除提供新途徑,尤其是右房黏液瘤切除可避免上、下腔靜脈插管的憂慮。

(4)治療效果:心臟黏液瘤隨著新的診斷技術在臨床上的應用,絕大多數病例已可在術前確立診斷,因此手術安全性大,切除率高,治愈率亦高。但術后并發癥常為死亡原因。阜外醫院報道148例,死亡10例,其中4例死因是低心排,2例死于心律失常。同濟醫科大學心血管病研究所31例(均未涉及到需行瓣膜置換等附加手術),除1例術后昏迷,1周后恢復外,皆痊愈出院。據國外文獻報道,大多數左和右房的黏液瘤手術治療后隨訪10~15年仍良好,約有1%~5%病例有復發。國內亦有散在的復發病例報道,約占2%。

(二)預后

心房黏液瘤的預后與黏液瘤本身及黏液瘤手術有關。黏液瘤位于心腔內,輕則引起機械性血流障礙,影響房室瓣功能,多數病情急劇進展,可迅速出現心功能不全,藥物治療無效。重則隨時可有栓子脫落或阻塞房室瓣口,臨床出現動脈栓塞征甚至猝死。黏液瘤手術安全性大,完整切除治愈率較高,可收到良好的效果,但也有合并嚴重術后并發癥的可能,如術后并發低心排血量綜合征,或合并嚴重心律失常等威脅患者生命。即使在手術中由于操作手法過重,也可引起瘤體破碎脫落造成瘤栓。少見黏液瘤切除術后的復發,以及良性黏液瘤發生惡性病變。

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